Qu’est-ce que c’est?

Le lymphome est une maladie maligne causée par une multiplication incontrôlée des lymphocytes, une catégorie de globules blancs. Les lymphocytes représentent une partie importante du système immunitaire, en particulier dans la peau. Il en existe deux principaux types, qui fonctionnent de manière conjointe:

• les lymphocytes B (plus simplement "cellules B") produisent les anticorps qui éliminent les infections causées par les bactéries ou les virus.
• les lymphocytes T ("cellules T") détruisent les cellules du corps qui sont devenues anormales, par exemple à cause d’une infection virale.

En accumulant des mutations, ces lymphocytes peuvent changer et se multiplier de manière incontrôlée: ils deviennent alors cancéreux. Ce type de cancer est appelé «lymphome». Certains lymphomes qui affectent principalement la peau sont appelés lymphomes cutanés.

Les lymphomes cutanés à cellules T sont les plus fréquents, ils représentent environ 70 % des lymphomes cutanés. Ils ont souvent une apparence similaire à l'eczéma avec des taches rouges plates et des démangeaisons qui peuvent apparaître sur l'ensemble du corps. Dans le groupe des lymphomes cutanés à cellules T, les formes les plus fréquentes sont:

• le mycosis fongoïde (60 % des cas)
• les maladies lymphoprolifératives CD30-positives (30 % des cas)
• le rare syndrome de Sézary (environ 5 % des cas).

Le pronostic et le traitement varient pour chaque maladie de ce groupe.

Les facteurs de risque

Il n’y a pas, à ce jour, de facteur de risque clairement établi pour ces maladies.

Est-ce un cancer fréquent?

Le lymphome cutané à cellules T est un ensemble de maladies rares. Il touche environ 10 cas par million de personnes par an.

Ces maladies peuvent affecter les individus de tout âge. Toutefois, il y a une prédominance chez les populations plus âgées. Ainsi la moyenne d’âge est proche de 55-60 ans pour la forme la plus fréquente, le mycosis fongoïde.

Quels symptômes?

Cette maladie provoque un changement d'aspect de la peau et souvent des démangeaisons. Ces symptômes ne sont toutefois pas très spécifiques, et peuvent orienter vers d'autres maladies telles que l'eczéma ou le psoriasis. Ils ne suffisent donc pas pour poser un diagnostic.

La découverte de la maladie

Du fait de sa rareté, cette maladie ne fait pas l’objet d’un dépistage systématique. Le ou la patient-e doit toutefois être adressé-e au Centre des tumeurs dermatologiques en cas de lésion cutanée détectée lors d’un examen clinique ou suite à une biopsie (prélèvement d’un fragment de peau pour analyse).

Signes d’alerte

Des lésions de la peau au niveau des zones protégées du soleil (corps, fesses) persistantes et résistantes à tous les traitements locaux doivent alerter.

L’apparition de tumeur sur la peau ou d’une érythrodermie (peau devenant rouge sur l’ensemble du corps) doit motiver une consultation rapide chez le ou la spécialiste.

Cutaneous Lymphoma Group of the European Organization for Research and Treatment of Cancer

Groupe Français d’Etude des Lymphomes Cutanés