Le syndrome de Sézary est une forme rare des lymphomes cutanés à cellules T. C'est une forme avancée de mycosis fongoïde.
Il tient son nom des cellules de Sézary. Ces cellules cancéreuses sont présentes dans la peau, mais aussi dans le sang et les ganglions lymphatiques, qui peuvent gonfler. L’augmentation du nombre de cellules T cancéreuses provoque un déficit immunitaire, ce qui rend le ou la patient-e plus sensible aux infections.
Le syndrome de Sézary évolue rapidement et est invasif, ce qui nécessite un traitement plus agressif que pour d’autres formes de lymphome cutané à cellules T.
Il n’y a pas, à ce jour, de facteur de risque clairement établi pour ces maladies.
Le syndrome de Sézary est une forme rare (environ 5 %) du groupe des lymphomes cutanés à cellules T.
Cette maladie provoque généralement une rougeur de la peau (érythrodermie) sur l’ensemble du corps. Une desquamation (peau qui pèle) et des démangeaisons peuvent également survenir. La peau des mains est typiquement épaisse et squameuse (hyperkératose). Les ongles et les cheveux peuvent également changer.
Du fait de sa rareté, cette maladie ne fait pas l’objet d’un dépistage systématique. Le ou la patient-e doit toutefois être adressé-e au Centre des tumeurs dermatologiques en cas de lésion cutanée détectée lors d’un examen clinique ou suite à une biopsie (prélèvement d’un fragment de peau pour analyse).
Des lésions de la peau au niveau des zones protégées du soleil (corps, fesses) persistantes et résistantes à tous les traitements locaux doivent alerter.
L’apparition de tumeur sur la peau ou d’une érythrodermie (peau devenant rouge sur l’ensemble du corps) doit motiver une consultation rapide chez le ou la spécialiste.
Cutaneous Lymphoma Group of the European Organization for Research and Treatment of Cancer
Au Centre des mélanomes et tumeurs cutanées, la prise en charge des patient-e-s touché-e-s par un syndrome de Sézary est organisée en plusieurs étapes coordonnées.
La peau constitue la première barrière de protection chez l’être humain.
La maladie peut être source de diverses souffrances, physiques ou psychologiques. Chacun, selon sa propre histoire, vit cette période de manière différente et exprime des besoins qui lui sont propres. Le CHUV offre des services de soutien pour aider les patients à trouver les ressources pour faire face aux difficultés.
Au Centre des mélanomes et tumeurs cutanées, plusieurs spécialistes sont impliqué-e-s dans la prise en charge des patient-e-s.
Répondant médical du Centre des mélanomes et tumeurs cutanées
Professeur associé au Service de dermatologie et vénéréologie
Le Centre des mélanomes et tumeurs cutanées réunit une équipe médicale et infirmière spécialisée, pour offrir à chaque patient le meilleur traitement et les soins les plus adaptés à sa situation.
En savoir plus
Centres interdisciplinaires